Fracturas femorales atípicas en una cohorte mexicana de niños y adolescentes con osteogénesis imperfecta. Análisis de trayectorias
Bremer, AClark, P; Méndez-Sánchez, L; García-de la Torre, G
RESUMEN
Introducción: la osteogénesis imperfecta (OI) es un trastorno óseo hereditario poco frecuente causado por defectos en la síntesis o estructura del colágeno tipo I. Se caracteriza por una mayor fragilidad ósea, fracturas recurrentes y pérdida auditiva de inicio temprano. Su tratamiento requiere un enfoque multidisciplinario dirigido a reducir la incidencia de fracturas, mejorar la movilidad y promover la independencia funcional. Desde 1998, los bifosfonatos (BF) se utilizan como tratamiento compasivo en la OI.
Objetivo: caracterizar a niños y adolescentes con osteogénesis imperfecta (OI) y reportar la incidencia de fracturas femorales atípicas (FFA) en relación con la duración del tratamiento con ácido zoledrónico.
Material y métodos: estudio de cohorte ambispectivo de un solo grupo, conformado por pacientes pediátricos diagnosticados con OI según los criterios de Sillence y tratados con ácido zoledrónico (0.1 mg/kg/año). El período retrospectivo abarcó de enero de 2008 a julio de 2017, y el periodo prospectivo de octubre de 2017 a marzo de 2024.
Resultados: se incluyeron 68 pacientes, con un total de 24 fracturas identificadas en 21 pacientes (31%). Las fracturas fueron más frecuentes en niños (67%), adolescentes (76%) y en aquellos que recibieron tratamiento continuo (76%). La duración del tratamiento antes de presentar una FFA fue menor en hombres (69 meses) en comparación con mujeres (77 meses). El análisis de regresión de Cox mostró que los pacientes con OI presentaron una razón de riesgo (HR) de 3.13 (intervalo de confianza [IC] del 95%: 1.18-8.26; p = 0.021), indicando un riesgo significativamente mayor de desarrollar una FFA en comparación con las pacientes femeninas.
Conclusión: podría existir una asociación entre el uso prolongado de ácido zoledrónico y la aparición de FFA. Los varones y los adolescentes presentaron un mayor riesgo de fractura (HR 3.13; IC95%: 1.18-8.26). Estas fracturas podrían no limitarse únicamente al fémur, ya que otros huesos largos también podrían verse afectados. Se requieren cohortes de mayor tamaño y periodos de seguimiento más prolongados, incluyendo grupos control no expuestos a ácido zoledrónico, para establecer una relación causal.
